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El fenilbutirato de sodio es un medicamento utilizado frecuentemente en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea. A su vez, es un medicamento huérfano que está indicado en los trastornos del ciclo de la urea, ya que permite reducir las concentraciones plasmáticas elevadas de amoníaco y de glutamina, y supone el seguimiento de por vida del tratamiento, a menos que se opte por un trasplante hepático. Los trastornos del ciclo de la urea son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una anomalía cualitativa o cuantitativa de una de las 6 enzimas que participan en la síntesis de la urea y que conducen a la acumulación de amoníaco en el organismo. Los déficit de 5 de las 6 enzimas, tienen transmisión autosómica recesiva y afectan con la misma frecuencia a niñas y a niños, tanto en la fase neonatal como en la fase tardía. Los heterocigotos son clínicamente asintomáticos. El déficit de ornitina transcarbamilasa se transmite por el cromosoma X y, por ello, todos los niños varones que hayan recibido el cromosoma mutado son homocigotos para la anomalía y presentan síntomas clínicos cuya gravedad depende de la actividad residual. En cuanto a las niñas heterozigotas, alrededor del 17% manifiestan signos clínicos análogos a los observados en los niños de presentación tardía a causa de la inactivación aleatorizada de unos de los cromosomas X en cada hepatocito. El tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea se basa en un principio esencial: luchar contra la acumulación de amoníaco, ya sea reduciendo la producción del exceso de nitrógeno o bien depurándolo.
Fuentes: es.wikipedia.org
Inhibición de la mevalonato decarboxilasa, con una consiguiente disminución de la síntesis de colesterol y de los poliprenoles. Inhibición de la colina acetiltransferasa, que puede interferir en la transmisión colinérgica. Inhibición de la Na/K ATPasa, que puede afectar a los intercambios de sodio y potasio en el túbulo proximal del riñón y del músculo cardíaco. Inhibición de la histona deacetilasa, con un aumento considerable de la transcripción de determinados genes. Inhibición de las dopa y 5-hidroxitriptófano decarboxilasas. Consumo de CoA para formar el fenilacetil CoA, lo que reduce la cantidad de acetilCoA disponible para la síntesis de los ácidos grasos y los esteroles. Algunas de estas interferencias explican los efectos del fenilbutirato y fenilacetato sobre:
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== Farmacodinámica == El fenilbutirato de sodio es un profármaco que se betaoxida en fenilacetato (compuesto metabólicamente activo) en el hígado y en el riñón. Este compuesto se conjuga enseguida con la glutamina para formar la fenilacetilglutamina que se excreta en la orina. La capacidad del fenilbutirato de sodio para depurar el nitrógeno en pacientes con trastornos del ciclo de la urea y que reciben una dieta baja en proteínas ha sido sometida a diversos estudios que demuestran que:
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Del 80 al 100% de la dosis de fenilbutirato administrada, se encuentra en la orina en forma de fenilacetilglutamina. 1 g de fenilbutirato administrado por vía oral puede depurar de 0,12 a 0,15 g de nitrógeno, es decir, aproximadamente la cantidad de nitrógeno contenida en 1 g de proteína. A diferencia de la urea, cuya formación en la persona sana va en función de la cantidad de nitrógeno a eliminar que varía según el día, el fenilbutirato ingerido se metaboliza en su totalidad y permite eliminar, en forma de fenilacetilglutamina, una cantidad fija de nitrógeno que sólo depende de la dosis de fenilbutirato absorbida. Por este motivo debe ajustarse la dosis de fenilbutirato a cada paciente en función de su tolerancia a las proteínas que depende de su capacidad residual de sintetizar urea. Se ha observado que la capacidad de la persona para sintetizar urea se ve reducida por la administración de fenilbutirato, cuyo metabolismo proporciona una vía de depuración alternativa del nitrógeno y esta capacidad puede restaurarse en caso de necesidad, por ejemplo durante un aumento ocasional de la ración de proteínas.
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Glutathione se resume aquí a partir de literatura pública: definición, contexto y los puntos que se repiten en la práctica. Información general, no consejo médico.
La investigación sobre Glutathione se apoya sobre todo en estudios de laboratorio y en modelos animales; los datos clínicos varían según la sustancia. Reflejamos el estado de la literatura.
Lo decisivo son la pureza y la analítica (HPLC, espectrometría de masas), una reconstitución correcta y un almacenamiento adecuado.%!(EXTRA string=Glutathione)
No todos los mecanismos están demostrados y un estudio aislado no es evidencia global. Esta página señala las preguntas abiertas en lugar de darlas por resueltas.%!(EXTRA string=Glutathione)